脑组织动静脉畸形研究进展

脑细胞不止血管遗传开放性（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑细胞其所内极度扩展的不止、血管呈现出的混乱甲状腺小分队，不但其用解毒颇为棘手，且方法自由选择尚缺乏通用。现对其流行小儿学、小儿症环境因素、临浮平庸、诊断及用解毒等方面的研究进展综述如下。

1 流行小儿学

40岁以下的男女肾癌基本两者之间同。在加拿大，每1000位与都有1人患AVM，病亡中都患儿中都有2%是AVM过热所致。一般普遍认为原发性是先天开放性的，很难家族开放性，而且大部分为零散发小儿。AVM患儿脊髓囊肿暴发率为30%～80%，首次囊肿一般暴发在20～40岁，过热的危险无开放性向。AVM的年囊肿率为2%～4%。已作过血的患儿再进一步囊肿的不确定开放性为4.5%～34.4%，囊肿后第1年内再进一步囊肿的不确定开放性为6%。囊肿者中都有5%～10%致死，30%～50%遗物永久开放性的神经其才会。

2 小儿症环境因素

不止血管遗传开放性是由极度气管和血管错综复杂通过1个或多个瘘口直接两者之间连而成，不止血管错综复杂多无毛细甲状腺浮，；还有小气管缺乏力层及内膜，瘘管血运多始终保有低灌注、低血每秒钟精神状态，而周边地区脑细胞组织的甲状腺则始终保有低血每秒钟精神状态。低灌注压易随之而来血管力层极度加厚而不能保有正常弹开放性。AVM被普遍认为是由于胚胎期、胎儿期或外祖父后脑细胞甲状腺发育不良极度所致，其情节为始终保有静止精神状态、在此之后生长、过热囊肿或人为消逝。裁的供血气管可为1支，也可为多支。很大的、有用的遗传开放性甲状腺大部分呈楔形，一个大座落大脑皮层，大部分向脑细胞锥状延伸，其顶点可达脑细胞室壁上。由主要脑细胞气管分支供血的很大的AVM，一般座落主要气管末端分支的交界带，另一些AVM的供血气管来自颈外气管或椎气管的硬脑细胞膜分支，锥状供血来自脉络膜气管或供应该一个大结、内囊及神经节的小甲状腺，座落白质内的锥状AVM血供来自深浅2组气管，座落一个大结、神经节和脑细胞干的AVM上才会由小的锥状穿支气管供血。之外大脑皮层的遗传开放性甲状腺上才会通过大脑皮层血管注水，大的或锥状遗传开放性甲状腺则并不需要通过锥状和大脑皮层血管两种途径注水。10%～58%的AVM患儿有典型的气管瘤忽略，其可能才会经常出现在AVM的破碎、供血气管的锁骨或远距、或者座落遗传开放性甲状腺小分队内外，内外气管瘤的过热危险要很低其他部位。注水血管的极度忽略，如错位、扩展或血管开放性气管瘤常常反抗邻近地区组织，随之而来血管冠状动脉呈现出，甚至过热囊肿。一些供血气管在瘘口的远距仍然供应该邻近地区脑细胞组织。AVM的供血气管或注水血管的常规甲状腺上可有多个瘘口，供血气管可经常出现楔形宽广，称为“低每秒钟甲状腺小儿”，这种甲状腺小儿类似于灰尘小儿，用解毒时败血症静脉不能踏入；还有外。

3 临浮平庸

AVM患儿最常见的就诊原因是脊髓囊肿，其低小儿死率和致残率与囊状气管瘤过热及低血压开放性脑细胞囊肿不两者之间上下。小遗传开放性、常规深血管注水、低灌注压、遗传开放性甲状腺深度等因素增加了囊肿的危险开放性。供血气管的压力可通过；也自由选择不显静脉测定，也可在基本上显像时根据供血气管的半径及血液循环反应速度粗略估算。脑细胞室内及空腔下隙囊肿患儿的预后要好于脑细胞其所内囊肿，考虑可能才会是由于AVM过热囊肿后，血液踏入脑细胞室或空腔下隙的广泛空间而对脑细胞其所反抗较轻所致。对于年龄与囊肿错综复杂父子关系的研究，有的文献资料是两者之间矛盾的，有研究者普遍认为是青年期低发，另有研究者普遍认为任何学龄前都可能才会发小儿。16%～53%的患儿首发症状就其囊肿开放性小儿症，同样平庸为局灶开放性心脏病，大心脏病占小儿症患儿的27%～35%。除了一些应该用抗小儿症抗生素预防性小儿症心脏病的研究外，很少有关于AVM患儿小儿症暴发率的研究报导。有些研究也肯定了AVM及其囊肿史与小儿症错综复杂的父子关系。7%～48%的患儿平庸为头痛，其心脏病频率、持续时间及不堪重负先前以外无类似于开放性，4%～8%的患儿有渐进开放性局灶开放性神经功用其才会平庸，有研究者设想是由于“盗血”所致，还有研究者普遍认为是血管压过低及遗传开放性甲状腺的占位振荡该随之而来。

4 医学影像核对

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核对发现。CT仅对发现急开放性囊肿较敏感，而其他核对对注意到AVM细节非常有帮助。CTA较MRA能非常好地结果显示甲状腺细节，MRI和MRA结果显示原发性外面情况较好，功用MRI可帮助判断外面脑细胞组织功用情况，漫射张肌显微（diffusion-tensor imaging）有利于分辨十分重要的白质柬。甲状腺显像被公认是注意到甲状腺内部结构的“金准则”，并可整改供血气管有无气管瘤、注水血管有无冠状动脉及各甲状腺走行等。显像核对的危险有数病亡中都、气管损坏及水溶性中间体该等，但其不确定开放性小于1%。

5 治 疗

5.1 后果评估 一旦胃癌AVM的普遍存在，就要深思熟虑为重用解毒与否的可否。目前，还很难基于随机化可控制的两者之间关准则来指导临浮。最常用的外科医生用解毒后果评价方法是SpetzlerMartin分数量表，它是结合原发性大小不一、注水血管基本概念及原发性位置等进行综合评定。有统计结果显示，S-M1、2、3级患儿动手术遗物神经功用其才会的后果＜3%，远略很低4、5级患儿的20%。加拿大病亡中都联合才会病亡中都委员才会2001年版《脑细胞不止血管遗传开放性用解毒指导意见》中都，阐述了仅有AVM的人为小儿程，以及各不两者之间同用解毒方法可能才会随之而来的危险，普遍认为S-M1、2级者适宜应对动手术动手术；3级原发性者应该在败血症用解毒后再进一步行动手术动手术；对于动手术果大、病理学位置类似于、座落十分重要规划区的原发性可采用放射用解毒；对于4、5级原发性则不做干涉开放性用解毒。

5.2 外科医生动手术 是最理想的用解毒方法，其优点在于可直接动手术遗传开放性的甲状腺。但并非所有患儿以外适当行开颅动手术，这依赖于原发性的位置、大小不一以及有无深血管注水。接近小脑细胞表面的原发性、脑细胞室内及颅底原发性都有动手术动手术的报导。S-M1、2、3级者适当外科医生动手术动手术，大部分很难随之而来致死，而4、5级患儿动手术随之而来不堪重负囊肿甚至致死的不确定开放性相当大，应该尽量避免开颅动手术。另外，由硬脑细胞膜甲状腺供血的AVM因与颅骨分离难于亦较难动手术。术中都鉴别并保留十分重要脑细胞规划区十分关键，随着功用磁共振显微、术中都脑细胞电所在位置监测，以及外科医生全球定位系统系统等关键技术的应该用已不难做到。上才会动手术AVM后不再进一步复发，但少数发小儿术后才会再进一步次经常出现供血气管气管瘤。

5.3 甲状腺内用解毒 败血症用解毒是应该用不显静脉将介质流经遗传开放性甲状腺的供血气管及甲状腺小分队内，以溢出AVM血液循环的用解毒方法，该关键技术的应该用补救了传统动手术不能用解毒锥状或硬脑细胞膜甲状腺供血AVM的缺乏，使得非常多AVM赢得有效率用解毒。但也有报导普遍认为，败血症用解毒才才会用以少数发小儿，值得注意是由单根半径小于1cm甲状腺供血的AVM。可通过静脉流经的败血症介质较多，如永久变形虫、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的败血症剂Onyx，使得败血症的安全开放性及有效率开放性以外赢得了明显提低。新研发的回路式蛋白全球定位系统关键技术，将全球定位系统和多普勒关键技术用以十分错位的甲状腺，可引导不显静脉及不显导丝踏入先前不能通过的微小甲状腺。另外，败血症材料如n-苯甲酸氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-咪唑硫酸聚乙烯，已被引入缩小或完全溢出很大或有用的不止血管遗传开放性及不止血管瘘。此外，通过不显静脉流经短效解毒，可短时间诱发败血症或动手术遗传开放性甲状腺后可能才会经常出现的临浮症状；流经甲状腺扩展解毒可降低血压、加速血液循环反应速度，甚至可以在全麻下暂时暂时中止心跳，以利于非常精确地将败血症剂留置在原发性内。败血症用解毒的囊肿为6%～14%，多是由静脉操作随之而来的，报导有囊肿、不堪重负病亡中都和致死。

5.4 放射用解毒 有数伽玛刀、质子束及斜向加速器用解毒等。其用解毒原理是将射线柬催生于瘘口处，随之而来甲状腺损坏而呈现出冠状动脉，而外面脑细胞组织损坏较小，上才会用以半径＜3cm、位置类似于、外科医生动手术不太可能才会随之而来不堪重负神经功用其才会的原发性。常规照射剂量一般大于用解毒脑细胞的剂量，并能有效率用解毒又对脑细胞组织损坏最小的剂量范围仍在追寻中都。尽管放射用解毒可以免除动手术痛苦，但上才会疗程需1～3年，在此之后仍有遗传开放性甲状腺过热囊肿的危险争。两者之间关囊肿多与放射剂量有关，现代囊肿有数小儿症、头痛、恶心、呕吐，但大部分是自限开放性的；早期囊肿可能才会才会在用解毒数周甚至数年后经常出现，有数小儿症、囊肿、放射开放性坏死、进行开放性水肿及血管淤血等，少数发小儿甚至才会因此随之而来致死。有报导，有5.2%的患儿经常出现短时间神经功用变异、1.4%的患儿经常出现永久开放性神经功用其才会。对于半径＞3cm的裁，原发性越好经常出现囊肿的不确定开放性越好，治愈的可能才会开放性越小。阶段开放性放射用解毒很大AVM（有数4、5级的AVM）的现代已有报导，其原则是在各不两者之间同时期妥善处理AVM的各不两者之间同部分。

5.5 两者之间关气管瘤的妥善处理 AVM中都；也过50%的患儿有气管瘤普遍存在。妥善处理气管瘤的难易先前各不两者之间同，如气管瘤不在AVM的供血气管上，其妥善处理方法与非AVM脊髓气管瘤的方法两者之间似；如其座落AVM供血气管上，妥善处理起来则颇为有用。有报导，一些半径＜5mm的气管瘤在妥善处理完AVM后才会人为回缩甚至消逝，但也有些发小儿才会暴发过热，推测可能才会是由于透壁上压突然增加所致。为降低其过热后果，对于＞7mm的气管瘤，在用解毒AVM前行显不显外科医生夹闭或甲状腺内弹簧圈败血症是充分的，而座落遗传开放性甲状腺小分队内外的气管瘤，则可以在用解毒AVM时一并妥善处理。

5.6 联合用解毒 有些发小儿可以进行多种方法的联合用解毒。对于那些外科医生动手术不易动手术的巨大的或座落锥状、对放射用解毒来说又过大的AVM，先采用甲状腺内败血症可在外科医生动手术前减少原发性的血每秒钟，值得注意是溢出锥状供血气管可以减少外科医生动手术的后果。在一些很大的AVM，放射用解毒也可用以渐进败血症或渐进动手术的辅助用解毒。

主编： tianyusheng