单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1实有

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病症报道。

甲状腺肿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），甲状腺肿自5个同年时开始出现左方颈部高难度增大。体格检查同上左方颈部强直、脚部透射活跃，异形面容，轻度智力障碍。

Week1.准确度位割下MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）揭同上多脑回去征象（椭圆内）与同侧极区脑部脑干缺陷有关；准确度位T2像可见上方内囊（圆圈下图）萎缩；杏仁核（D）、脑桥（E）梯形，准确度位MPRAGE像分别揭同上上方脑部脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及准确度位T1像揭同上同一时间连合、胶质颈缺如。

Week3. 最高分热辐射地图揭同上左方侧大脑皮质脑束也就是说（红圆圈下图），而上方极度；在脑桥被中空的外侧丘系（暗圆圈下图），上方较左方侧稍厚。

Week4. 失状位最高分热辐射地图（A）与树脂束激光（B）揭同上上方蓝色的极度大脑皮质脑束（暗圆圈下图），通过脑桥被中空外侧丘系下行；矢状面最高分热辐射地图（C）与树脂束激光（D）揭同上左方侧蓝色的也就是说大脑皮质脑束（空心圆圈下图），通过脑桥腹侧下行。

单侧大脑皮质脑束极度伴多脑回去睾丸

一个极度的大脑皮质脑束（CST）路中牵涉到它的分枝路中，CST的路中从杏仁核准确度分出，通过脑桥被中空处外侧丘系下行，在延髓上部重新流经CST。DTI研究揭同上，在也就是说脑部中，接近18.4%的人可出现极度CST。

多脑回去睾丸，脑回去小而且数目极少，脑回去迂曲多并网状结构增厚，皮层厚度可降低至5—7mm（也就是说为3—4mm）。皮层与脑干分化不清，或在脑干下出现一个长T2像信号的极度层面。

诊断全面性：上方脑桥、脑部脚及内囊后肢变小；最高分热辐射彩色地图可见CST在脑桥、脑部脚处不足之处；树脂束激光可见脑干被侧外侧丘系处CST完全极度；不太可能伴有其他先天睾丸，如多脑回去睾丸、同一时间连合不足之处或胶质极度。

鉴定诊断：华勒变性。

治疗：支持治疗——生物学治疗、神经理解锻炼。

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编辑： neuro210